Обзор Х конгресса НОДГО

25-27 апреля 2019 г., город Сочи

В конце апреля в Сочи прошел Х Конгресс Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО) «Актуальные проблемы и перспективы развития детской гематологии-онкологии в Российской Федерации». В Конгрессе приняли участие 645 человек из 75 субъектов РФ, в т.ч. 36 человек из общественных организаций и благотворительных фондов.

Команда НБ-мам из Организации родителей детей с нейробластомой «Энби»посетила медицинские сессии Конгресса и подготовила для вас этот обзор.

Подробную информацию о научных работах, обсуждавшихся на конференции, можно найти в Сборнике тезисов. Ниже в обзоре даются ссылки на страницы Сборника, если доклад в нем есть.

Также Энби выступила соорганизатором пациентской сессии «Аспекты взаимодействия родительских организаций и представителей профессионального сообщества», обзор которой вы можете прочитать по ссылке.

Важной новостью для медицинского и пациентского сообществ стало объявление о слиянии двух научных обществ по детской онкологии – Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО) и Российского общества детских онкологов (РОДО). Новая организация начнет работать с 2020 года и получит название Российская ассоциация детских гематологов и онкологов (РАДГО). Президентом Ассоциации станет Варфоломеева С.Р., Исполнительным директором Киргизов К.И.Медицинские сессии Конгресса

Нейрогенные опухоли у детей

Шаманская Т.В. «Интенсификация терапии у пациентов с НБ группы высокого риска, имеющих плохой ответ на индукционную терапию», стр. 121

НБ высокого риска, несмотря на мультимодальный подход (ХТ (химиотерапия), ЛТ (лучевая терапия), ауто-ТГСК и др.) имеет неудовлетворительные результаты выживаемости. Одним из прогностических факторов является ответ на индукционную терапию. В настоящее время в США и Европе предпринимаются попытки интенсификации индукции.

В НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева было проведено исследование, в которое были включены 12 пациентов с НБ группы высокого риска, получавших лечение в рамках протокола NB-2004 и имевших плохой ответ на индукционную терапию. Данной группе дополнительно было проведено два курса по схеме N8 (топотекан, циклофосфан, этопозид), после чего проведена оценка ответа, оценка токсичности, бессобытийной выживаемости (БСВ) и общей выживаемости (ОВ).

В клинических исследованиях было показано, что схемы ХТ с включением топотекана могут быть потенциально эффективны у пациентов с НБ. Однако данный вид терапии не привел к улучшению выживаемости. Одиннадцать пациентов в дальнейшем имели прогрессию заболевания. На сегодняшний день продолжается активная научная деятельность рабочей группы по изучению и лечению нейробластомы с целью улучшения озвученных выше показателей.

2. Казанцев И.В. «Эффективность высокодозной полихимиотерапии с ауто- или алло-ТГСК у пациентов с НБ группы высокого риска: опыт НИИ ДОГиТ им. Р.М.Горбачевой», стр. 95

Несмотря на использование интенсивной комплексной терапии, включающей ВДПХТ (высокодозную полихимиотерапию) с ауто-ТГСК, более половины пациентов с НБ группы высокого риска развивают рецидив заболевания. Прогноз пациентов с первично-резистентными формами и рецидивами НБ остается крайне неблагоприятным. Один из возможных подходов у этих пациентов заключается в использовании алло-ТГСК. Целями и задачами проведенного исследования стали: анализ эффективности ВДПХТ с ауто- или алло-ТГСК в когорте из 92 пациентов с НБ группы высокого риска, получавших терапию в НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой с октября 2008 г. по ноябрь 2018 г.

Медиана возраста пациентов на момент выполнения ТГСК составила 4 года (от 8 мес до 22 лет). Пациентам были выполнены 85 ауто-ТГСК и 21 алло-ТГСК. Все больные относились к группе высокого риска в связи с наличием 1 или нескольких неблагоприятных прогностических факторов:

возраст на момент постановки диагноза более 18 месяцев (n = 61)
первично-диссеминированная форма (n = 65)
неблагоприятный биологический вариант заболевания (n = 34)
первичная резистентность (n = 17)
развитие системного рецидива (n = 10).

Большинству (n = 82) реципиентов ауто-ТГСК выполнен режим кондиционирования Bu-Mel (бусульфан-мелфалан), оставшимся (n = 7) проводилась терапия по схеме 5D/5D (карбоплатин, иринотекан, темозоломид, этопозид, циклофосфамид).

Пациентам с первично-резистентными формами или рецидивом заболевания, достигшим ответа на фоне терапии 2-й и 3-й линии, проводилась ВДПХТ с ауто- (n = 7) или алло-ТГСК (n = 21). Перед алло-ТГСК использовались РИК (режим кондиционирования со сниженной интенсивностью доз) на основе флударабина. У 12 реципиентов алло-ТГСК выполнялась модификация трансплантата методом иммуномагнитной селекции, в 9 случаях использовался режим на основе посттрансплантационного циклофосфана. 14 из 21 реципиента алло-ТГСК получили посттрансплантационную таргетную терапию (ТТ) (n = 7) или иммуноадоптивную терапию (n = 7).

Пятилетние ОВ и БСВ в группе реципиентов ауто-ТГСК составили 46% и 36% соответственно. Основной причиной летальности (96 %) было развитие рецидива заболевания. Основными факторами риска развития рецидива явились плохой ответ на терапию по данным КТ и сцинтиграфии с I-МЙБГ. Все больные, получившие повторную ауто-ТГСК (n=7), умерли в результате прогрессирования заболевания. 10 из 21 реципиентов алло-ТГСК живы (медиана наблюдения 14 (1-84) мес.), ответ сохраняется у 6 больных. 2-летние ОВ и БСВ составляют 47 % и 18 % соответственно. Не наблюдалось достоверных различий в частоте и длительности ответа у пациентов, получавших ТГСК после иммуномагнитной селекции, и больных, получивших посттрансплантационный циклофосфан.

Таким образом, ВДПХТ с ауто-ТГСК входит в «золотой стандарт» терапии у пациентов с НБ группы высокого риска. ВДПХТ с алло-ТГСК в сочетании с посттрансплантационной ИТ (иммунотерапия) и ТТ (таргетная терапия) позволяет добиться длительного ответа у части больных с первично-резистентными формами и рецидивами заболевания.

3. Андреева Н.А. «Анализ аберраций гена ALK при нейробластоме», стр. 154

НБ – самая частая экстракраниальная опухоль детского возраста, характеризующаяся клиническим, биологическим и генетическим разнообразием. Понимание биологии и генетики НБ является важным этапом в улучшении прогностической стратификации и подбора лекарственных средств. Среди множества генетических аберраций, обнаруживаемых при НБ, центральное место занимают мутации в гене ALK как самые частые генетические события при семейной форме (унаследованной от одного из родителей) НБ (70 %) и самые частые соматические (не наследуются от родителей и не передаются потомству) мутации при НБ (7–14 %).

Результаты исследований 4 независимых групп ученых (Mosse и др., Chen и др., George и др., Janoueix-Lerosey и др.), опубликованные в журнале Nature в 2008 г., показали патогенетическую значимость ALK в развитии НБ и влияние этого гена на течение и прогноз заболевания. R1275Q – самая частая замена, представленная в 45 % семейных случаев и в трети случаев спорадической НБ. В 2–3 % случаев встречаются амплификации гена ALK.

Цели и задачи проведенного исследования – анализ частоты встречаемости аберраций ALK при НБ у пациентов с первично-множественной формой, рецидивами заболевания, группы высокого риска.

В ходе данного исследования установлена высокая частота обнаружения аберраций гена ALK методом NGS. Найдены характерные патогенные для НБ точечные мутации, а также мутации, не характерные для нейрогенных опухолей, однако локализующиеся в тирозинкиназном домене и потенциально патогенные для развития опухоли. Обнаружение мутаций ALK, чувствительных к терапии ингибиторами ALK, может быть обоснованием их применения в терапии как в качестве самостоятельной опции, так и в комбинации с другими лекарственными средствами. В настоящее время проходит ряд клинических исследований, оценивающих эффективность терапии НБ ингибиторами ALK 1-го и 2-го поколений.

4. Кузнецов С.А., Колесников Е.Н., Беспалова А.И. и др. «Опыт хирургического лечения распространенных форм НБ забрюшинного пространства», Опыт Ростова-на-Дону, стр. 127

На прошедшем конгрессе об опыте хирургического лечения НБ был сделан доклад врачами из Ростова-на-Дону. Интересен нам, родителям, он может быть тем, что, как правило, большинство сложных в хирургическом отношении опухолей оперируют врачи федеральных центров, а не хирурги клиник по месту жительства пациента.

В отделении детской онкологии ФГБУ «РНИОИ» Минздрава России (г.Ростов-на-Дону) с 2016 по 2018 г. проходили лечение 35 пациентов с НБ забрюшинного пространства. Всем больным проводились обследование и лечение по протоколу NB-2004.

Хирургическое лечение проведено 32 пациентам. При местнораспространенных процессах из 21 операции радикально проведены 17. Технические сложности во время оперативных вмешательств при местнораспространенных НБ были обусловлены вовлечением магистральных сосудов и выраженным спаечным процессом. Из осложнений в ходе операции стоит отметить кровотечения в 7 случаях. В 2 случаях наряду с удалением опухоли была выполнена нефрэктомия, которую в ходе развернувшейся после доклада дискуссии Казанцев А.П. (д.м.н., заведующий хирургическим отделением №2 НИИ ДОГ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина) назвал «хирургическим браком», несмотря на то, что подобное осложнение известно как редкое, но возможное при данном типе операций. Из 4 пациентов, прооперированных нерадикально, 2 наблюдаются после окончания лечения без признаков прогрессирования. У 2 больных отмечено метастазирование в кости. Из 17 пациентов, прооперированных радикально, у 2 возникли рецидивы. Им проведены ЛТ, противорецидивная ПХТ 2-й линии, в настоящее время они наблюдаются без признаков прогрессирования и рецидивирования. У 3 из 17 радикально прооперированных больных отмечено прогрессирование заболевания, обусловленное первично-генерализованным процессом.

Однако вопрос важности хирургического этапа лечения на сегодняшний день не может быть как недооценен, так и переоценен. Так, Ахаладзе Д.Г. (врач-детский хирург Отделения онкологии и детской хирургии НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева) высказал мнение, что главная задача хирургов не столько удалить максимально возможный объем опухоли, сколько не причинить при этом вреда пациенту, прошедшему очень тяжелое лечение до операции, и с учетом терапии, которая ждет его после нее.

5. Киргизов К.И. «К вопросу о маршрутизации пациентов в целях проведения отдельных этапов высокотехнологичной медицинской помощи»

В рамках совещания по нейрогенным опухолям у детей заведующим отделом научных исследований и клинических технологий ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева Киргизовым К.И. были озвучены существующие проблемы, начиная от задержки постановки диагноза и заканчивая несвоевременным началом лечения, включая такие важные этапы, как аферез и ТГСК, которые могут быть оказаны только в нескольких клиниках страны. В докладе были озвучены важные направления развития диагностики онкологических заболеваний у детей и помощи им в РФ, были предложены варианты решения нынешних проблем, такие как: обучение медицинских работников, повышение грамотности и онконастороженности среди граждан с помощью СМИ, улучшение финансирование и пр.

Данный доклад вызвал дискуссию среди докторов. Важной проблемой, озвученной Варфоломеевой С.Р. (на момент Конгресса – д.м.н., профессор, заместитель директора Института онкологии, радиологии и ядерной медицины ФГБУ «НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева», главный детский онколог Центрального федерального округа РФ, исполнительный директор Национального общества детских гематологов и онкологов), является несвоевременное информирование региональными клиниками федеральных центров о наличии пациента, которому необходимо запланировать высокотехнологическую помощь – аферез и ТГСК. Зачастую регионы слишком поздно подают запрос на проведение афереза и дальнейшую ТГСК своему пациенту, тем самым не соблюдая тайминг терапии, а федеральные центры, в свою очередь, не всегда могут экстренно принять пациента из-за своей загруженности. Варфоломеевой С.Р. были четко озвучены периоды проведения афереза (и далее ТГСК, согласно протоколу лечения нейробластомы) – ориентировочно после 2-5 блоков ПХТ. Регионы же делают запрос на его проведение только перед 3, 4 блоками, и возникают задержки в лечении детей группы высокого риска, которые могут неблагоприятно отразиться на результатах их лечения. В связи с нехваткой опции афереза и ТГСК НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева вместе с фондом «Подари жизнь» ведут проект по развитию ТГСК в РФ с целью открытия новых центров в Сибири и на Дальнем Востоке. В ближайшее время планируется появление данного вида высокотехнологичной медпомощи в Красноярске.

ААктуальные вопросы в детской гематологии-онкологии

Хадсон М. «Поздние эффекты у детей, излеченных от онкологических заболеваний»

Мелисса Хадсон из Госпиталя Святого Иуды (St. Jude Children’s Research Hospital, США) выступила с докладом «Поздние эффекты у детей, излеченных от онкологических заболеваний». Доктор Хадсон рассказала об исследовании под названием SJLIFE, которое началось в их клинике в январе 2007 года. К участию допускались участники старше 18 лет, лечение которых проводилось в клинике St. Jude и было окончено не менее 10 лет до начала проекта. Цель исследования – узнать о здоровье взрослых, выживших после детского рака, и уменьшить побочные эффекты лечения онкозаболеваний у детей. Собранная информация используется для выработки рекомендаций по лечению и наблюдению за людьми, прошедшими лечение от рака в детском возрасте. По состоянию на 31 марта 2019 года в исследовании приняли участие уже 5 797 человек (с нейробластомой – 4,5 % от общего количества). В ходе исследования были выявлены такие отдаленные нежелательные последствия лечения, как проблемы с легкими (65,2 %), ухудшение слуха (62,1 %), сердечно-сосудистые заболевания (56,4 %), эндокринные и репродуктивные (56,4 %), нейрокогнитивные (48 %), проблемы со зрением (27,6 %), невропатии (21,9 %), вторичные опухоли (18 %), нарушения в работе печени (13 %), остеопороз (9,6 %), гепатит С (6,5 %), нарушение работы почек (5 %), гепатит В (3,6 %), нарушение состава крови (3 %), ВИЧ (0,5 %).

Результатом исследования стало то, что систематические медицинские оценки, основанные на шкале риска для взрослых, прошедших лечение от детского рака, выявили значительное количество ранее не диагностированных проблем, которые обычно распространены среди пожилого населения, что подчеркивает необходимость постоянного мониторинга здоровья. Так, к 50 годам выжившие в среднем испытывают порядка 17 проблем со здоровьем, включая 4,7 оцениваемые как сильные, жизнеугрожающие или фатальные.

Иммунология в педиатрии. От теории к практике

Румянцев А.Г. «Иммунология – ключ к пониманию болезней человека»

Маски, за которыми «прячутся» первичные онкогематологические заболевания и существенно путают и мешают в быстрой правильной диагностике, могут быть самыми разными, например, инфекционными (рецидивирующие лихорадки с увеличением лимфоузлов, иногда с диареей и фарингитом).

Перинатальные проблемы ребенка – проблемы иммунологии. А ребенок – мультихимерный организм (примечание: Химери́зм — сосуществование клеток разных генотипов в одном организме. Он возникает при попадании материнских клеток крови в кровь плода, переливании компонентов крови и алло-трансплантации костного мозга). Так, например, при беременности происходит взаимодействие, обмен клетками матери и плода. Все расстройства матери (аномалия плаценты и пр.) представляют собой реакцию «трансплантат против хозяина» и химеризм. Ребенок после рождения «носит в себе» мамины клетки много лет (а также папы, бабушки и дедушки по материнской линии), кроме того, он может носить клетки исчезнувшего близнеца.

Пик онкогематологических заболеваний у детей приходится на возраст 2-4 года, что, возможно, связано с процессом миграции, замещения клеток матери собственными клетками ребенка.

2. Щербина А.Ю. «Маски иммунодефицитов в педиатрической практике»

Старт первичного иммунодефицита (ПИДС) может произойти в любом возрасте. Характерны следующие проявления: инфекции, опухоли, иммунная дерегуляция. Маски иммунодефицитов могут быть любые: дерматологические, гастро-, невро-, а также онкогематологические проявления, врожденная нейтропения и пр. Самым же частым проявлением ПИДС является цитопения (дефицит одного или нескольких видов клеток крови).

Для правильной диагностики ПИДС необходимо пристальное изучение течения заболеваний (есть ли хроническое воспаление, информация о наличие онковирусов и тд). Заподозрить ПИДС можно по атипичному течению заболевания, по сочетанию аутоиммунных, онкологических и гематологических заболеваний.

Аспекты нутритивной поддержки в детской гематологии-онкологии

Литвинов Д.В. «Клиническая и экономическая составляющая стационарзамещающих технологий. Роль лечебного питания»

Главным врачом ФГБУ «НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева» Литвиновым Д.В. было озвучено, что на сегодняшний день не существует общепринятого определения и классификации нарушения питания в случае неадекватного поступления энергии и субстратов у конкретного пациента. При этом речь идет не только о худобе, поскольку клиническое значение имеет также и избыточность веса (ожирение).

65% детей теряют в весе в ходе стационарного лечения, 45% из них теряют более 2% от исходного веса при поступлении. А маленькие пациенты с дефицитом веса при поступлении в стационар остаются таковыми и при выписке.

От 30 до 50% детей с солидными опухолями имеют признаки нутритивной недостаточности, которая имеет тенденцию к увеличению в процессе лечения. Поскольку для адекватного развития и роста ребенка крайне важно удовлетворять потребность в нутриентах и энергии, необходима планомерная настойчивая нутритивная поддержка на всем протяжении лечения, в том числе амбулаторного.

Дело в том, что нутритивная недостаточность может приводить к таким последствиям, как:

необходимость снижения интенсивности химиотерапии;
увеличение риска инфекционных и иных осложнений;
увеличение смертности детей с опухолями;
увеличение частоты послеоперационных осложнений;
снижение качества жизни;
увеличение срока пребывания в больнице и т.д.

Нельзя недооценивать риск увеличения смертности по причине нутритивной недостаточности (НН), поскольку НН приводит к следующим осложнениям:

потеря веса (жировой и мышечной массы)
нарушение мышечной функции (снижение силы и выносливости, плохая подвижность, риск падения; снижение дыхательных объемов и рост частоты пневмоний; нарушение работы сердечно-сосудистой системы; проблемы с ЖКТ);
нарушение иммунной функции;
нарушение синтеза новых белков (плохое заживление ран; задержанное восстановление после хирургических вмешательств; остановка или замедление роста и развития детей);
психические нарушения (снижение качества жизни, интеллектуальные нарушения у детей).

Факторами риска развития НН являются:

сама опухоль с гиперкатаболизмом и интоксикацией;
интенсивная химиотерапия с перерывами менее 3 недель;
поражение органов ЖКТ на фоне лечения (мукозиты, нарушение моторики и тп);
нарушение пищевого поведения (нарушение аппетита, изменение вкуса и т.д.);
инфекционные и метаболические нарушения;
обширные оперативные вмешательства на органы ЖКТ;
психологические проблемы;
отсутствие системы нутритивной поддержки в ЛПУ.

Сама по себе больничная пища зачастую не учитывает национальных, культурных и религиозных предпочтений пациентов, подается в строго определенное время, независимо от желания больных, неаппетитно выглядит и вызывает желание отказаться от приема такого блюда совсем. Поэтому до 70% больничной еды приходится выбрасывать, а у пациентов сокращается поступление нутриентов в организм.

Данную проблемы специалисты предлагают решать, используя следующие методы лечебного питания:

коррекция диеты;
специализированное лечебное питание в виде напитков, дополнение к обычной диете (сипинг);
зондовое питание в ночное время, дополняющее обычную диету;
постоянное зондовое питание;
парентеральное питание в сочетании с энтеральным питанием или без него.

Восстанавливать потерянную массу тела сложнее, чем принимать профилактические меры по ее предотвращению за счет агрессивной превентивной нутритивной поддержки, например, путем назначения сипинга (выпаивания специальными питательными смесями). Однако в ряде случаев приходится прибегать к зондовому питанию, если нарушена глотательная функция, имеет место тотальный отказ ребенка от еды, вследствие чего обеспечение нутритивной потребности с помощью сипинга невозможно, ребенок находится на ИВЛ и т.д). При этом специалисты отмечают, что в особенно сложных случаях, когда требуется длительная нутритивная поддержка, а парентеральное питание дорогостоящее и не всегда эффективное, назогастральный зонд может приводить к осложнениям при долгом использовании, пациенту может быть рекомендована гастростомия.

2. Захаров И.В. «Малоинвазивная гастростомия»

Доктор Захаров рекомендует установку гастростомы эндоскопическим методом. Гастростома в этом случае выглядит как «пуговка», не имея длинной трубки, выходящей наружу, дает минимальное количество осложнений, характерных для других методов, а также позволяет пациентам социально адаптироваться в более ранние сроки. К сожалению, данный метод доступен пока не во всех клиниках страны, и некоторые регионы все еще используют менее современные методики, такие, как установка катетера Фолея.

Рабочее совещание главных внештатных детских специалистов гематологов и онкологов и руководителей служб НМИЦ

Омельяновский В.В. «Новый формат клинических рекомендаций. А что дальше?»

Омельяновский В.В., генеральный директор ФГБУ «Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи» Министерства здравоохранения Российской Федерации, рассказал об основах стандартизации здравоохранения, поделился опытом в этом контексте других стран, описал планируемые к внедрению изменения в России. Так, в скором времени для всех нозологий будут приняты клинические рекомендации. Как следует из 489-ФЗ от 25.12.2018 «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона «Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации» и Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» по вопросам клинических рекомендаций», клинические рекомендации – это документы, содержащие основанную на научных доказательствах структурированную информацию по вопросам профилактики, диагностики, лечения и реабилитации, в том числе протоколы ведения (протоколы лечения) пациента, варианты медицинского вмешательства и описание последовательности действий медицинского работника с учетом течения заболевания, наличия осложнений и сопутствующих заболеваний, иных факторов, влияющих на результаты оказания медицинской помощи.

Клинические рекомендации должны быть разработаны и утверждены в России до 31.12.2021 года и вступить в действие с 01.01.2022. В июне текущего года Минздрав должен определить порядок, в котором будут утверждаться клинические рекомендации по всем нозологиям. Пересмотр клинических рекомендаций должен осуществляться не чаще 1 раза в год и не реже 1 раза в 3 года.

Когда будут разработаны и утверждены клинические рекомендации по нейробластоме, таким образом, пока неизвестно.

Радиология в детской гематологии-онкологии

Воробьев Н.А. «Клинические аспекты применения протонной терапии у детей»

На базе Медицинского института имени Березина Сергея (МИБС), г. Санкт-Петербург, стало возможным проходить лечение протонной лучевой терапией детям с онкологическими заболеваниями. Согласно докладу, преимуществом протонной терапии в сравнении с фотонной терапией является снижение лучевой нагрузки на живые ткани. По словам докладчика, снижение лучевой нагрузки при прохождении лучевой терапии очень важно для пациентов, поскольку приводит к уменьшению частоты и выраженности лучевых реакций, снижает риск инвалидизации после лечения, снижает риск вторичных опухолей (радиоиндуцированных), дает возможность повысить эффективность лечения за счет увеличения дозы, а также дает возможность проводить повторное облучение.

Тем не менее Энби напоминает, что пока не доказано преимущество применения протонной лучевой терапии в сравнении с фотонной при диагнозе «нейробластома».

Поздние эффекты и реабилитация пациентов перенесших гематологические, онкологические, иммунологические и иные тяжелые заболевания

Асланян К.С., Маркова Н.В., Аргунова А.О. «Организация проведения реабилитационной программы на примере реабилитационного лагеря для детей, перенесших онкологические и гематологические заболевания, «Радуга дружбы», стр. 143

В рамках реализации задачи разработки программы комплексной реабилитации детей, перенесших онко- или гематологическое заболевание, в 2007 году в Областной детской клинической больнице г. Ростова-на-Дону был создан лагерь «Радуга дружбы», где одновременно проходят реабилитацию до 20 детей в возрасте от 10 до 18 лет, окончивших лечение и находящихся в ремиссии от 1 года до 10 лет. За время работы лагеря реабилитацию прошли уже больше 200 детей. Основными направлениями работы лагеря являются психологическая, психолого-социальная и физическая реабилитация путем тематических ролевых игр.

2. Гельфер С.А., Жуковская Е.В., Карелин А.Ф. «Расчёт реабилитационных рисков у пациентов, излеченных от злокачественных новообразований на основании руководства COG-LTFU 5.0», стр. 144-145

Сотрудники ЛРНЦ «Русское поле» рассказали о применяемой у них методике оценки рисков развития токсических эффектов у пациентов, завершивших терапию, на основе руководства Детского исследовательского госпиталя Святого Иуды (США) COG-LTFU. В 2019 году осуществлен переход на обновленную версию руководства. По оценке специалистов Русского поля, реальные клинические данные, полученные в ходе обследования 50 пациентов, соответствуют критериям токсичности противоопухолевой терапии руководства COG-LTFU. Таким образом, Руководство пригодно для использования в России для реабилитации пациентов детского возраста, переживших онкологическое заболевание.

Мы также рекомендуем ознакомиться со следующими публикациями, не вошедшими в наш обзор:

Вторые опухоли у детей и подростков, по данным отделения онкогематологии ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ», стр. 36
Значимость полуколичественного метода оценки при сцинтиграфии с 123I-МЙБГ у детей с НБ 4 стадии», стр. 48
Ранняя диагностика нейробластомы у детей., стр. 58
Случай развития синдрома опсоклонус-миоклонус у пациента с нейробластомой и наличием амплификации гена MYCN, стр. 60
Наследственные мутации, ассоциированные с развитием онкологических заболеваний у детей и подростков, стр. 63
Эпидуральная компрессия при нейробластоме у детей первых 6 месяцев жизни: опыт НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева, стр. 87
Опыт лечения нейробластомы неблагоприятного прогноза в НМИЦ онкологии им. Н.Н.Петрова, стр. 93
Опыт применения анти-GD2-антител у детей с нейробластомой. (НМИЦ им. Н.Н. Петрова), стр. 100
Редкий случай опухоли центральной нервной системы – ганглионейробластома спинного мозга, стр. 103
20-летний опыт лечения рецидивов нейробластомы в Республике Беларусь, стр. 111
Удаление нейробластомы задне-верхнего средостения и шеи из комбинированного доступа: представление 2 клинических случаев, стр. 133
Лучевое поражение зубов у детей и подростков, прошедших лечение злокачественных новообразований, стр. 148
Клинический случай развития рака щитовидной железы после терапии 131I-МЙБГ, стр. 150
Фокальная нодулярная гиперплазия печени как позднее осложнение, возникающее после аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у детей с нейробластомой, стр. 151
Клеточная и фармакологическая иммунотерапия онкологических заболеваний, стр. 155
Оптимальная комбинация опухоль-ассоциированных антигенов для ДНК-вакцинации против нейробластомы. (Беларусь), стр. 175
Клинический случай успешной аллогенной трансплантации с последующей иммунотерапией у пациента с рефрактерной нейробластомой, стр. 175

Сессия психологов и сессия пациентских организаций

Актуальные вопросы работы пациентских организаций в детской онкологии

Вострикова О.В. «Роль пациентских организаций в создании эффективного взаимодействия между врачами и пациентами»

Председатель Международного Союза Помощи и Поддержки Пациентов в докладе рассказала о работе своей организации .
Ольга Владимировна говорила о некоторых акциях и мероприятиях организации:

Ранняя диагностика онкологических заболеваний. Уже шестой год Союз пациентов проводит акцию по ранней диагностике онкозаболеваний
Организация и проведение «Школы пациентов со стомой»
Поддержка проекта «Учим-знаем». Сентябрь 2018 – проведение благотворительного марафона «Забег во благо», средства от которого были переданы проекту «Учим-знаем»
Образовательные мероприятия для врачей.

2. Юнусова И.М. «Онкологическая настороженность в педиатрии»

Заведующая отделением онкологии/гематологии Детской республиканской клинической больницы им. Н.М. Кураева, главный внештатный специалист Министерства Здравоохранения Дагестана по детской гематологии и онкологии Юнусова Индира Магомедовна отметила важность ранней диагностики онкозаболеваний. Онкологическая настороженность сводится к следующему:

Знание симптомов предраковых заболеваний, их лечение и предупреждение
Знание симптомов злокачественных опухолей в ранних стадиях и их лечение
Знание принципов организации онкологической помощи, что позволяет своевременно направить больного с подозрением на злокачественную опухоль для дальнейшей диагностики
Тщательное соблюдение схемы обследования больного для исключения возможного онкологического заболевания
При неясной клинической картине следует всегда помнить о возможности нетипичного стартового проявлении опухоли
Низкая онконастороженность способствует тому, что пациенты поступают в больницу уже на поздних стадиях заболевания.

Докладчик также затронула тему факторов, повышающих риск развития онкозаболевания у ребенка. Такие факторы можно разделить на группы:

Физические. Например: длительное воздействие солнечной радиации и последствия техногенных катастроф
Химические. Например: пассивное курение, употребление в пищу продуктов с канцерогенами, длительное применение некоторых групп лекарственных средств
Биологические: хронические вирусные инфекции (вирус Эпштейна-Барр, герпеса, гепатита Б)
Генетические (наследственные). Например: болезнь Тони-Дебре-Фанкони и синдром Дауна и Кляйнфельтера резко увеличивают риск развития лейкемии.

Для профилактики рака у детей необходимы следующие аспекты скрининга:

Выявление наличия у ребенка генетической предрасположенности к некоторым видам ЗНО, передающимся по наследству
Антенатальная охрана плода, подразумевающая устранение различных факторов риска на организм беременной женщины и плода
Своевременное удаление доброкачественных опухолей (невусов, таратом, нейрофибром, остеохондром), которые могут стать фоном для развития рака.

3. Тихонова М.В. «Онкология подростков. Актуальные проблемы пациентов»

Врач-детский онколог, научный сотрудник НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева в своем докладе рассказала, что подростки и молодые взрослые – особая группа пациентов, которая стала выделяться совсем недавно. Это не взрослая и не детская группа пациентов.
Общество признало проблему лечения подростков и молодых взрослых, и в данный момент наметилась общемировая тенденция к кооперации профессиональных сообществ с целью помогать пациентам данной группы. К сожалению, в России пока нет организации подобного рода.

4. Вавилов В.В. «Роль некоммерческой организации в оказании паллиативно-хосписной помощи детскому и взрослому населению Республики Татарстан (на примере работы Фонда имени Анжелы Вавиловой)»

Председатель Правления Фонда имени Анжелы Вавиловой и Казанского Хосписа рассказал, как в Казани появился и стал развиваться первый детский хоспис. С 2003 года Фонд Анжелы Вавиловой изучает мировой опыт оказания паллиативной помощи, в основе которой лежит медицинская составляющая. С 2010 по 2012 гг. председатель Фонда знакомился с работой хосписов в Германии. Работу над проектом хосписа Фонд начал в 2010 году, в январе 2011 года было подписано Соглашение о государственно-частном партнерстве между Минздравом РТ и Фондом имени Анжелы Вавиловой по работе над проектом строительства Казанского Хосписа, состоящего из детского и взрослого отделений и выездной службы. Хоспис начал работу с открытия детской выездной службы на базе ГАУЗ «Детский терапевтический санаторий».

Следующим шагом стало строительство стационарного Хосписа с детским и взрослым отделениями. При Казанском Хосписе сформированы детская и взрослая выездные службы, которые патронируют в рамках «стационара на дому» пациентов Казани и пяти районов Татарстана в радиусе 100 км, совершая до 450 выездов в месяц.

Настоящим прорывом в системе оказания паллиативно-хосписной помощи Республики Татарстан стало создание регистра больных, нуждающихся в хосписной помощи, разработанного Фондом совместно с Министерством Здравоохранения РТ.
По данным регистра «Хоспис» на 20 июня 2018 г. в Татарстане в хосписной помощи нуждаются:
– взрослых пациентов – 984
– детей – 452
В связи с этим назрела необходимость строительства нового стационара Хосписа для взрослых пациентов на 60 койко-мест и расширения детского отделения до 40 койко-мест.

В Казанском Хосписе организован День Памяти, который проводится ежегодно в мае.

5. Майорова Е.В. «Алгоритм межведомственного взаимодействия в реализации технологии «работа со случаем» с семьями, имеющими детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Проект «Курс на счастье в семье»

Председатель совета «Искорка-Фонд» озвучила в докладе следующую проблематику. Более 40% заболевших раком детей находятся в группе риска по таким факторам, как: жестокое обращение, пренебрежение нуждами в специфической ситуации, нарушение их прав. Речь идет о социально неблагополучных семьях, семьях с низкой социальной активностью и переживающих стресс. В результате дети не получают своевременного лечения, средств реабилитации, испытывают трудности в социализации, что существенно снижает качество их жизни.

Цель проекта – обеспечение грамотной маршрутизации, а конкретнее – последовательности и доступности услуг с учетом соответствия их интенсивности реальным потребностям семьи, ориентация на возможности и существующие ресурсы системы здравоохранения, социального обслуживания, образования, социальной поддержки в предоставлении услуг.
Целью взаимодействия является создание безопасных условий для ребенка с онкогематологическими заболеваниями и благополучия семьи в целом.

Докладчик подчеркнула, что только в кооперации с министерствами, городскими и областными ведомствами возможно выстраивание по-настоящему грамотной помощи.

6. Ромейко Ю.Е. «Проект для пациентов из малых городов России «Врачи детям»

Ромейко Ю.Е. рассказала о проекте «Врачи детям», организованном Благотворительным Фондом «Спаси жизнь». Во многих регионах РФ сохраняется дефицит врачей узкой специализации. В результате этого, например, онкологические заболевания диагностируют уже на поздних стадиях. Если нет возможности привлечь в регион врачей на постоянную работу, то можно попробовать решить проблему за счет регулярных краткосрочных визитов узких специалистов в регионы.
Особенно актуальна проблема дефицита врачей узкой специализации в Хабаровском крае, Приморье, на Дальнем Востоке, Чукотке, в Амурской, Магаданской областях и на Сахалине. В некоторых субъектах РФ онкологи и онкологические отделения отсутствуют в принципе.

Цели проекта:

Улучшение показателей ранней диагностики онкологических и других опасных заболеваний в регионах, испытывающих дефицит врачей узкой специализации
Организация выездов врачей в регионы РФ для проведения обследований и консультаций тяжело больных детей, детей-инвалидов, детей из малообеспеченных семей.

Различные форматы и методы психологической помощи родителям, сопровождающим детей в процессе лечения гематологического/онкологического/иммунологического заболевания

Круглый стол

Результат лечения ребенка с онкогематологическим заболеванием зависит от тесного сотрудничества между врачом, маленьким пациентом и родителем. Дело в том, что родители, столкнувшиеся с тяжелой болезнью у их ребенка, испытывают сложные эмоциональные проблемы, связанные со стрессом и способностью с ним справиться. Зачастую на это накладываются семейные проблемы (между родителями, между родителем, находящимся в больнице с заболевшим ребенком, и другими здоровыми сиблингами, оставшимися дома, со старшим поколением родственников).

Психологические службы сопровождения пациентов и их родителей могут помочь семье адаптироваться в новых для нее условиях, работая разными методами. Так, например, может быть предложен индивидуальный или групповой формат общения, а также семейное консультирование. Кроме этого, во многих больницах уже есть волонтеры-аниматоры, отвлекающие детей и сопровождающие их в процессе лечения. В некоторых случаях за счет сил волонтеров или благотворительных организаций может быть создана помогающая среда, группы поддержки родителей и т.п.

Однако очень важно осознание родителем сложившейся ситуации, а также готовность работать над своим психологическим состоянием, в том числе прибегая к помощи профессионалов.

Но, к сожалению, профессиональный психолог не всегда доступен здесь и сейчас, и в этом случае Клипинина Н.В. и Хаин А.Е. (медицинские психологи ФГБУ «НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева») рекомендуют специально для родителей болеющих детей доступные способы быстро взять себя в руки, такие как:

почувствовать пол всей стопой,
глубоко подышать,
обняться с ребенком,
подержать руки под струей прохладной воды,
понюхать ароматическое масло,
вспомнить 20 слов на иностранном языке,
сделать несколько физических упражнений,
выйти на свежий воздух,
положить на лицо теплое мокрое полотенце,
узнать у соседей их любимый рецепт,
походить с берушами в ушах,
сделать массаж лица,
почитать анекдоты,
вспомнить 5 самых приятных воспоминаний,
посмотреть видео с животными.

В ходе дискуссии между представителями профессионального сообщества клинических психологов, благотворительных фондов, пациентских организаций и родителей пациентов была выявлена проблема отсутствия преемственности психологического сопровождения семьи между клиническими психологами в региональных клиниках и федеральных центрах, куда зачастую ребенок попадает на высокотехнологичный этап лечения.

Для максимально успешного сопровождения семьи в трудной психологической ситуации, связанной как непосредственно с тяжело переносимой терапией, которую получает ребенок, так и со стрессом по причине разлуки с остальными членами семьи при переезде на лечение в другой регион страны, крайне важным является системный подход в координации психологического состояния участников процесса. Для реализации которого необходимо наладить связь между специалистами, помогающими каждой конкретной семье.

Клиническая психология в детской гематологии/онкологии и иммунологии

Рябова Т.В., Плугина Е.С. «Особенности временной перспективы и мотивации общения у подростков и молодых взрослых, перенесших онкологическое заболевание», стр.139-140

Выявление специфики общения у подростков и молодых взрослых позволит понять вклад характеристик общения в процесс адаптации после стационарного лечения. Согласно классическому пониманию подросткового периода развития общение со сверстниками определяет появление и дальнейшее оптимальное функционирование многих важных психологических структур личности. Проблемы общения – источник эмоциональной депривации и возможных «пробуксовок» в решении возрастно-психологических задач. На основе теории привязанности можно полагать, что подростки, пережившие онкологическое заболевание, могут длительное время сохранять более выраженную потребность в общении с ухаживающим взрослым, чем со сверстниками. Угрожающая безопасности и жизни стрессовая ситуация может изменять рабочую модель привязанности обоих участников диады и тем самым вызывать изменения в поведении привязанности ребенка и взрослого, иметь свои отдаленные последствия для общения со сверстниками и создавать трудности адаптации пациента в социальной группе после завершения лечения.

Цели и задачи – выявление взаимосвязей отношения к собственному прошлому, настоящему и будущему и мотивации общения у подростков и молодых взрослых, перенесших онкологическое заболевание. Участниками проекта стали 20 человек: 12 юношей и 8 девушек (возраст – 14–23 года), перенесших онкогематологическое заболевание, проходивших лечение без осложнений по стандартной схеме. У подростков, имеющих опыт тяжелого заболевания, не выявлены связи между переживаниями собственного прошлого, настоящего и будущего. Чем меньше прошло времени с момента постановки диагноза у катамнестических пациентов, тем больше они склонны воспринимать настоящее в отрыве от прошлого, нацелены на получение удовлетворения в настоящем времени. Видение своего прошлого как позитивного опыта, способствующего развитию, связано со стремлением к общению с окружающими. Позитивное прошлое и устремленность в будущее могут носить в данной группе компенсаторный характер и помогать преодолению боязни общения, подкреплять стремление к людям. Таким образом, пилотажное исследование показало целесообразность изучения связи переживания прошлого, вероятно, травматического, опыта и мотивации общения.

2. Хаин А.Е., Рябова Т.В. «Апробация и адаптация шкалы оценки дистресса ребенка на русскоязычной выборке. Возможности и ограничения скрининга эмоционального стресса для организации психологической помощи на этапе стационарного лечения в детской онкологии/гематологии», стр.140-141

Международное общество психосоциальной онкологии (IPOS) предлагает считать дистресс (разрушительный процесс, ухудшающий протекание психофизиологических функций.) «шестым жизненным показателем» пациента, проходящего лечение, в дополнение к температуре тела, дыханию, артериальному давлению, пульсу и боли. Современные стандарты психологического сопровождения лечения в детской онкологии/гематологии рекомендуют использовать регулярную оценку эмоционального дистресса для определения психологической адаптации и потребностей в психологической помощи пациентам и ухаживающим родителям. Использование Шкалы оценки дистресса ребенка (DRS) в детской гематологии/онкологии позволит быстро и достоверно определить потребность пациентов в получении таргетной психологической помощи в целях сохранения качества жизни и комплаенса в отношении терапии основного заболевания.

Специализированный инструмент экспресс-диагностики дистресса позволяет оценить эмоциональное состояние пациента с учетом особенностей ситуации онкологического заболевания (изменений физического состояния, образа жизни). Перспективным будет дальнейшее изучение возрастных, индивидуальных и социокультурных факторов, связанных с переживанием и субъективной оценкой дистресса в процессе лечения на русскоязычной выборке.

3. Шуткова Е.С. «Проблемы выявления взаимосвязи переживания витальной угрозы с возникновением психопатологических симптомов в постгоспитальный период у ребёнка с онкологическими заболеваниями», стр.141-142.

В зарубежной и отечественной литературе много внимания уделяется такому психологическому феномену, как страх рецидива в случае онкологических/гематологических заболеваний. Установлено, что этот страх может присутствовать даже спустя продолжительное время после окончания лечения и создавать существенные психологические проблемы, ухудшая качество жизни пациентов и их родственников. Разработано достаточное количество методик, позволяющих диагностировать наличие и интенсивность этого страха, а также методов психологической работы со страхом рецидива в целях его снижения . Как правило, диагностические методики основаны на самоотчетах пациентов о присутствии у них сознательного страха перед возвращением болезни. Однако в контексте страха рецидива у онкологических/гематологических пациентов можно говорить также о наличии тесно связанного с ним страха смерти, поскольку данные заболевания считаются жизнеугрожающими. Исследования показывают, что страх смерти, в отличие от страха рецидива болезни, редко присутствует в сознании, но с большей вероятностью обнаруживается в бессознательном. Актуальность темы определяется необходимостью поиска адекватных инструментов и критериев выявления страха смерти и рецидива заболевания у пациентов. Анализ случая пациента, прошедшего лечение от онкогематологического заболевания в Центре имени Дмитрия Рогачева, показал, что пациент сознательно не связывал причины своих психопатологических симптомов с наличием страха смерти и рецидива заболевания. В рамках применяемых психотерапевтических подходов это может быть понято как проявление работы психологических защитных механизмов (вытеснения, подавления и смещения), в результате которой страх смерти и рецидива заболевания был вытеснен в бессознательное, а затем смещен на другие объекты (образы сновидений, страх возникновения другого жизнеугрожающего заболевания). Вместе с тем интерпретация манифестных содержаний психопатологических симптомов таких, как страх рецидива заболевания и, в частности, страх смерти, способствовала редуцированию данных симптомов. Таким образом, анализ случая подтвердил необходимость диагностики и психологической проработки не только сознательного страха рецидива онкологического заболевания (включающего в себя также и страх смерти), но и бессознательного страха смерти, выражающего себя через манифестное содержание психопатологических симптомов. Интерес представляет дальнейшее изучение действия психологических защитных механизмов в ситуации витальной угрозы при переживании сознательного страха смерти и их взаимосвязи с образованием психопатологических симптомов.