Все начинается с постановки диагноза. В редких случаях, когда уже присутствуют жизнеугрожающие симптомы, врачи могут начать лечение до постановки точного диагноза и при веских подозрениях на нейробластому. Если таких симптомов нет, то крайне важно дождаться окончания обследования, поскольку тактика лечения будет сильно зависеть от характеристик болезни конкретного ребенка.
Ниже кратко остановимся на перечне исследований, которые могут проводиться для постановки диагноза «нейробластома». Перечень исследований может отличаться в разных клиниках и протоколах. В настоящей статье мы используем список, который приведен в немецком протоколе NB2004, применяемом в большинстве детских онкологических клиник России.
1. Общий осмотр и сбор анамнеза.
2. Клинический и биохимический анализы крови.
3. Определение онкомаркеров крови (NSE, ЛДГ, ферритин) и мочи (метаболиты катехоламинов ГВК и ВМК).
4. УЗИ шеи, органов таза и головного мозга, если родничок еще не закрылся. Также проводится УЗИ вовлеченных областей (например, при метастазах в кожу).
5. Рентген грудной клетки.
6. МРТ области первичной опухоли (в протоколе NB2004 «КТ, компьютерная томограмма» не указана в списке исследований, необходимых при постановке диагноза, тем не менее врач может решить, что достаточно провести и ее; иногда невозможность проведения МРТ обусловлена отсутствием необходимого оборудования в клинике).
7. Сцинтиграфия с 123I-MIBG (метайодбензилгуанедин (мйбг), меченный радиоактивным йодом) – метод исследования, при котором в организм через вену (обычно в катетер, установленный в кисть или под ключицей) вводят смесь препаратов, которые накапливаются тканями опухоли, затем проводится сканирование с целью выявления всех пораженных участков.
Для защиты щитовидной железы дают препараты йода (в России обычно это раствор Люголя) за 1 день до ввода препарата и в течение 3 дней после ввода препарата.
Около 15% нейробластом могут оказаться нечувствительными к 123I-MIBG.
8. Сканирование костей с технецием (99mTc). Может применяться, если при сцинтиграфии были выявлены пораженные участки костной ткани.
9. Сцинтиграфия с октреотидом (вещество, меченное радиоактивным индием-111) – та же техника, что и #7, но с другим препаратом. Чувствительность препарата ниже, чем у мйбг, но метод может применяться в качестве дополнительного при сканировании опухолей, не чувствительных к мйбг.
10. Пункция костного мозга из, как минимум, 4 точек.
11. Биопсия опухоли.
На 11 пункте остановимся подробнее. Именно после биопсии патолог подтверждает диагноз «нейробластома», исследуя полученные образцы под микроскопом. Проводятся гистологическое и генетическое исследование опухоли.
Согласно NB2004, гистологическое исследование должно выявить (стр.166 протокола):
1. Диагноз в соответствии с классификацией INPC: нейробластома (недифференцированная, низкодифференцированная, дифференцированная), ганглионейробластома, ганглионеврома и некоторые другие виды.
2. Индекс митоз-кариорексис (МКИ): высокий, средний, низкий.
Показатель МКИ расчетный. Подсчитывается количество клеток, которые находятся в фазе митоза (деления) или кариорексиса (умирания), на 5000 клеток опухоли. Менее 2% – низкий МКИ; 2-4% – средний МКИ; более 4% – высокий МКИ. Чем выше МКИ, тем активнее опухоль, что является неблагоприятным фактором.
3. Классификафия по Хьюзу:
грейд 3: недифференцированные клетки без признаков созревания;
грейд 2: смесь недифференцированных клеток и хотя бы небольшого количества клеток с признаками дифференцировки в зрелые клетки;
грейд 1а: смесь недифференцированных и дифференцированных клеток и изредка встречающихся зрелых нервных клеток;
грейд 1b: смесь ганглионевромы и нейробластомы.
4. Степень регрессии:
1: нет живых клеток опухоли;
2: менее 10% живых клеток опухоли;
3: 10-50% живых клеток опухоли;
4: более 50% живых клеток опухоли.
5. Степень дифференцировки:
1: ганлионеврома;
2: менее 10% незрелых нейробластов;
3: 10-50% незрелых нейробластов;
4: более 50% незрелых нейробластов.
В России в гистологическом заключении не обязательно укажут все эти показатели.
Генетическое исследование опухоли должно выявить дополнительные факторы: амплификацию гена N-MYC и статус p-плеча первой хромосомы (различные нарушения в хромосоме 1p являются прогностическими факторами в NB2004).
Подробнее об N-MYC:
Тактика лечения НБ будет зависеть от группы риска. Группа риска определяется возрастом, характеристиками опухоли (гистология и генетика) и стадией (степень распространения заболевания).
Выделяют следующие стадии НБ по системе INSS:
• Стадия 1
Опухоль локализована и может быть полностью удалена оперативно. Несмотря на то что микроскопические участки опухоли могут остаться после операции, идентифицируемые лимфатические узлы с обоих сторон тела не содержат клеток НБ.
• Стадия 2
2А: Опухоль локализована, но из-за размера, расположения или близости к другим органам не может быть удалена полностью. Идентифицируемые лимфатические узлы с обоих сторон тела не содержат клеток НБ.
2В: Опухоль локализована и может быть/не может быть удалена полностью. Идентифицируемые лимфатические узлы с той стороны тела, где расположена опухоль, содержат клетки НБ, но лимфатические узлы с другой стороны тела клеток НБ не содержат.
• Стадия 3
Опухоль выходит за среднюю линию живота (определяется по позвоночнику) и может затрагивать или не затрагивать прилегающие лимфатические узлы; ИЛИ опухоль локализована в одной части тела, но лимфоузлы на другой стороне тела тоже затронуты; ИЛИ опухоль выходит за среднюю линию живота и затрагивает лимфатические узлы с обеих сторон тела.
• Стадия 4
НБ обнаружена в отдаленных лимфатических узлах, костном мозге, костях, печени или других органах (кроме особых случаев, описанных в стадии 4S ниже). Обнаружение клеток НБ в результате только иммуноцитологического исследования (клетки опухоли не обнаруживаются в результате биопсии или аспирации) не позволяет отнести ребенка к стадии 4.
• Стадия 4S
Обычно у младенцев, опухоль локализована, как в случаях стадий 1 или 2, но болезнь метастазировала только в печень, кожу или в не более 10% костного мозга (кости не поражены).
В зависимости от стадии, возраста и характеристик опухоли ваш ребенок будет отнесен к одной из трех групп риска:
– группа низкого риска,
– группа среднего риска,
– группа высокого риска.
Внимание! Информация для статей на сайте и в группах организации взята из открытых источников и не подвергалась рецензированию врачами.